Ганглионеврома.

Ганглионеврома – это доброкачественная опухоль, которая развивается из ганглиозных клеток, входящих в состав нервной системы. Ганглионевромы могут возникать в различных частях тела, но чаще всего они развиваются в периспинальных ганглиях, нейроганглиях или других отделах периферической нервной системы. Обычно они располагаются в забрюшинном пространстве (32-52%) или в заднем средостении (39-43%). Реже ганглоневромы также могут обнаруживаться в шейной области (8-9%).
Эти опухоли обычно медленно растут и доброкачественные, хотя в редких случаях они могут быть злокачественными. Основная локализация – средостение у детей старше 10 лет. Связь со злокачественной нейробластомой встречается редко и до сих пор является предметом споров.

Симптомы ганглионевромы могут варьироваться в зависимости от ее локализации и размера. В большинстве случаев ганглионевромы не вызывают симптомов и обнаруживаются случайно при скрининге на другие заболевания или при проведении рентгена. Однако, если опухоль разрастается и начинает давить на окружающие ткани или нервы, могут возникнуть следующие симптомы:

1. Боль или дискомфорт в области опухоли.
2. Онемение или слабость в областях, иннервируемых опухолью.
3. Увеличение размеров опухоли, которое можно прощупать при пальпации.

Для диагностики ганглионевромы могут потребоваться различные медицинские обследования, включая рентген, компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) или биопсию опухоли.

Лечение ганглионевромы может включать хирургическое удаление опухоли, особенно если она вызывает симптомы или подозревается как злокачественная. Прогноз для пациентов с ганглионевромой обычно благоприятный, особенно если опухоль доброкачественная и успешно удалена. Тем не менее, важно обсудить лечение и прогноз с врачом, исходя из вашей конкретной ситуации.

Причины возникновения ганглионевром

Вот некоторые из потенциальных причин ганглионевромы:

1. Генетические факторы: Некоторые типы ганглионевром могут быть связаны с генетическими мутациями или наследственными синдромами, которые увеличивают риск развития опухолей.

Рецептор тирозинкиназы ERBB3 является одним из наиболее часто регулируемых генов при HN. Кроме того, в последних сериях случаев была обнаружена высокая экспрессия GATA3 во всех опухолях HN (100%), что указывает на то, что он может быть очень надежным маркером HN. Наконец, сосуществование HN с нейробластомой было связано с гемизиготной делецией 11q14.1-23.3. Действительно, предрасположенность к развитию нейрогенных опухолей может быть связана с делецией генов NCAM1 и CADM1, которые лежат в 11q. Однако, в отличие от нейробластомы, HN, по-видимому, не демонстрируют амплификацию гена MYCN.

1. Травма: повреждение нервов или тканей в результате травмы может способствовать развитию ганглионевромы в нервной системе.
2. Воспаление: Определенные инфекционные или воспалительные процессы могут увеличить вероятность образования ганглионевромы.
3. Нейродегенеративные заболевания: Некоторые нейродегенеративные заболевания могут быть связаны с образованием ганглионевромы.
4. Нейрофиброматоз: это генетическое заболевание, такое как нейрофиброматоз 1 типа (болезнь Реклингхаузена), может увеличить риск развития ганглионевромы.
5. Идиопатические причины: В некоторых случаях причина ганглионевромы может оставаться неизвестной, и она классифицируется как «идиопатическая».

Патогенез

Подавляющее большинство ганглионевром – это гистологически доброкачественные образования, которые можно разделить на две основные категории. Во-первых, ганглионевромы «зрелого типа» состоят из зрелых шванновских клеток, ганглиозных клеток и периневральных клеток внутри фиброзной стромы с полным отсутствием нейробластов и митотических фигур. Во-вторых, ганглионевромы «зрелого типа» состоят из сходных клеточных популяций с разной степенью созревания, начиная от полностью зрелых клеток и заканчивая нейробластами. Тем не менее, обнаружение нейробластов обычно указывает на нейробластому или ганглионуробластому. Эти типы нейрогенных опухолей могут эволюционировать в ганглионевромы.

Симптомы ганглионевромы

Ганглионевромы могут возникать на разных участках тела и иметь разнообразные симптомы, в зависимости от их локализации и размера. Вот некоторые из распространенных симптомов, которые могут сопровождать ганглионеврому:

1. Боль: Опухоль может вызывать боль или дискомфорт в области, где она расположена. Боль может быть от умеренной до интенсивной и может усиливаться при нажатии или перемещении опухоли.
2. Опухоль: В некоторых случаях ганглионевромы могут быть пальпируемыми. Опухоль может быть подвижной и иметь характерную, мягкую или твердую консистенцию.
3. Отек: Отек может развиться вокруг опухоли, особенно если она находится близко к соседним структурам.
4. Неврологические симптомы: В некоторых случаях ганглионевромы могут оказывать давление на окружающие нервные структуры и вызывать симптомы, связанные с функцией этих нервов. Например, опухоль в области шеи или спины может вызывать симптомы, связанные со сдавлением спинного мозга или периферических нервов.
5. Симптомы соседних органов: Если ганглионеврома расположена близко к органам или кровеносным сосудам, она может оказывать на них давление и вызывать симптомы, связанные с этими органами. Например, если опухоль находится в области грудной клетки, она может вызвать проблемы с дыханием или сердечные симптомы.

Ганглионевромы часто протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно во время медицинских анализов или обследований. Визуализационные исследования показывают частично кистозное и кальцинированное образование, поэтому необходимо рассмотреть несколько дифференциальных диагнозов, таких как нейрофиброма или хордома. В редких случаях опухоль гормонально активна и секреция вазоактивного кишечного полипептида может вызвать диарею. В отличие от нейробластомы, секреция катехоламинов при ганглионевромах встречается редко. 80% нейробласом вызывают повышенный уровень VMA и HMA, и анализы мочи используются в качестве метода скрининга. Но до сих пор не было обнаружено, что эти тесты снижают смертность от нейробластомы, потому что дополнительно обнаруженные опухоли находятся на ранней стадии и могут подвергаться спонтанной регрессии.

Формы

Надпочечниковые ганглионевромы обычно обнаруживаются случайно из-за широкого использования методов компьютерной томографии и МРТ. В частности, ганглионевромы составляют примерно 0,3-2% всех инциденталом надпочечников . В большинстве случаев ультразвуковое исследование выявляет четко очерченное, однородное, гипоэхогенное поражение.

Обычно ганглионевромы надпочечников гормонально протекают бессимптомно и как следствие могут протекать бессимптомно; Даже если очаг поражения имеет значительные размеры. С другой стороны, сообщалось, что до 30% пациентов с ганглионевромами могут иметь повышенный уровень катехоламинов в плазме и моче, но без каких-либо симптомов избытка катехоламинов. Кроме того, было отмечено, что ганглиозные клетки могут секретировать вазоактивный кишечный пептид (VIP), в то время как плюрипотентные клетки-предшественники иногда продуцируют стероидные гормоны, такие как кортизол и тестостерон.

Диагностика ганглионевром

Диагностика ганглионевромы включает в себя несколько этапов и методов:

1. Физический осмотр: Ваш врач проведет первоначальный осмотр, во время которого вы сможете обсудить свои симптомы и историю болезни.
2. Обследование симптомов: Ваш врач может провести подробное интервью, чтобы выяснить характер и продолжительность ваших симптомов, таких как боль, онемение, слабость и другие неврологические проявления.
3. Визуализация: Для визуализации опухоли и ее точного местоположения могут быть использованы следующие методы:
   • Рентгеновская томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ): эти методы визуализации помогают определить размер и расположение опухоли, а также ее отношение к окружающим тканям и нервам.
   • Ультразвук: Ультразвук может быть использован для визуализации опухоли, особенно если она расположена на поверхности тела.
   • Рентгенография: В некоторых случаях для обнаружения опухоли могут использоваться рентгеновские лучи, хотя они могут быть менее информативными, чем КТ или МРТ.
4. Биопсия: может потребоваться взятие образца ткани из опухоли (биопсия) для окончательного подтверждения диагноза. Затем ткань отправляется на лабораторное исследование, чтобы определить, является ли опухоль злокачественной или доброкачественной.
5. Неврологическое обследование: Если ганглионеврома связана с неврологическими симптомами, может потребоваться более подробное неврологическое обследование, включая оценку мышечной силы, чувствительности и координации движений.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика ганглионевромы может иметь важное значение для определения характера опухоли и выбора наиболее подходящего лечения. Вот некоторые заболевания и состояния, которые могут иметь симптомы или признаки, похожие на ганглионеврому, и, возможно, их необходимо исключить при постановке диагноза:

1. Ганглионуробластома: это злокачественная опухоль, которая также может возникать из ганглий. Ее бывает трудно отличить от доброкачественной ганглионевромы.
2. Другие нейрообластические опухоли: Сюда входят такие опухоли, как нейробластомы, нейрогенные саркомы и другие опухоли, происходящие из нейронов и нервных клеток.
3. Кисты: Некоторые кисты, такие как эпидермальные или артрографические кисты, могут иметь внешний вид, сходный с ганглионевромой.
4. Лимфаденопатия: увеличенные лимфатические узлы могут имитировать опухоль и вызывать аналогичные симптомы.
5. Метастазирование: Опухоли, которые метастазируют в нервную ткань, также могут быть похожи на ганглионеврому.
6. Остеохондрома: Остеохондрома – это доброкачественная опухоль, которая может развиваться в костях и мягких тканях, и может быть похожа на ганглионеврому.
7. Остеосаркома: это злокачественная опухоль костей, которая может иметь симптомы, схожие с опухолями, развивающимися в окружающих тканях.

Для дифференциальной диагностики могут потребоваться такие исследования, как образовательная визуализация (рентген, КТ, МРТ), биопсия и гистологическое исследование образцов тканей.

Лечение ганглионевром

Лечение ганглионевромы может зависеть от ее размера, расположения, симптомов и потенциальной опасности для окружающих тканей. Вот распространенные методы и этапы лечения ганглионевромы:

1. Наблюдение и ожидание:
   • В некоторых случаях, особенно если ганглионеврома имеет небольшие размеры и не вызывает симптомов или боли, врач может порекомендовать просто контролировать ее и не лечить активно. Такое решение может быть принято, чтобы избежать риска хирургического вмешательства, особенно если опухоль не представляет опасности для здоровья.
2. Хирургическое удаление:
   • Если ганглионеврома вызывает симптомы, боль, ограничивает движения или угрожает окружающим тканям, может потребоваться хирургическое удаление опухоли. Терапевтическое лечение ганглионевромы заключается в полном удалении опухоли, в то время как лечение нейробластомы зависит от стадии заболевания и включает хирургическое вмешательство, химиотерапию и лучевую терапию.
   • Хирургическое вмешательство может быть выполнено с помощью классического метода или лапароскопии, в зависимости от размера и расположения опухоли.
3. Рентгенолучевая терапия:
   • В некоторых случаях, когда хирургическое удаление ганглионевромы затруднено или опасно, лучевая терапия может быть использована для уменьшения размера опухоли или контроля ее роста.
4. Склерозирующее введение:
   • Этот метод можно использовать для лечения небольших ганглионевром, особенно тех, которые находятся в тесном контакте с суставами. В опухоль вводится специальное вещество, которое заставляет ее уменьшаться или рассасываться.
5. Контроль рецидивов:
   • После успешного лечения важно находиться под наблюдением врача, чтобы следить за возможными рецидивами опухоли и своевременно реагировать на них.

Лечение ганглионевромы должно быть индивидуальным, а метод лечения должен быть выбран в соответствии с конкретными обстоятельствами каждого случая.