Пинеобластома головного мозга.
Бластома, редкий тип раковой нейроэктодермальной опухоли, в шишковидной или шишковидной эндокринной железе головного мозга определяется как пинеобластома головного мозга.
В разделе новообразований МКБ-10 эта опухоль имеет код С75.3 (злокачественное новообразование других эндокринных желез). Согласно классификации ВОЗ, пинеобластомы считаются опухолями IV степени.
Эпидемиология.
По статистике, в большинстве случаев пинеобластома головного мозга выявляется у детей от года до 12 лет, что составляет 1-2% злокачественных новообразований головного мозга, выявленных в детском возрасте. Но почти половина опухолей шишковидной железы – это пинеобластомы, скрытый период которых составляет в среднем пять лет.
Пинеобластома головного мозга у взрослых диагностируется не более чем в 0,5% от всех опухолей структур головного мозга.
Причины возникновения пинеобластомы.
Шишковидная (шишковидная) эндокринная железа – шишковидная железа (шишковидная железа) – расположена в среднем мозге. Он вырабатывает мелатонин (который синхронизирует цикл сна и бодрствования), нейромедиатор серотонин и липидный гормон адреногромарулонин (стимулятор синтеза альдестеронов корой надпочечников).
Конкретные причины возникновения пинеобластомы неизвестны, хотя есть данные, что она связана с определенными генетическими аномалиями – мутациями зародышевой линии в генах-супрессорах опухолей RB1 или DICER1.
Специалисты не исключают, что такие факторы риска, как воздействие на плод повышенного уровня радиации в окружающей среде, внутриутробная интоксикация или кислородное голодание плода в период онтогенеза, могут привести к негативным изменениям на уровне спорадических генных мутаций в клетках формирующих структур головного мозга.
Однако наиболее вероятным фактором, повышающим вероятность развития пинеобластомы, является наследственная предрасположенность, если у родителей наблюдаются изменения в гене, которые передаются ребенку аутосомно-доминантным образом.
Патогенез.
Механизм многоступенчатого процесса онкогенеза в развитии пинеобластомы головного мозга остается предметом исследования.
Взрослая шишковидная железа состоит из пинелоцитов, астроцитов, микроглии и других интерстициальных клеток. Его формирование при эмбриогенезе проходит три этапа с началом в виде нейроэпителиального процесса в крыше третьего желудочка головного мозга. Примордий образован клетками-предшественниками (мультипотентными стволовыми клетками) Pax6; Пинеалоциты шишковидной паренхимы также образуются из клеток-предшественников. Это промежуточные, частично дифференцированные клетки, называемые бластоцитами.
Патогенез шишковидной бластомы виден в том, что на одном из этапов формирования шишковидной железы из-за мутаций в генах-супрессорах опухолей, регулирующих рост клеток и экспрессию белков ДНК, происходит неконтролируемый митоз бластоцитов.
Симптомы пинеобластомы
Ранние или первые признаки пинеобластомы головного мозга проявляются в виде головной боли, тошноты и рвоты. Это является следствием повышения внутричерепного давления из-за скопления спинномозговой жидкости вокруг головного мозга – гидроцефалии.
Другие симптомы зависят от размера опухоли и ее распространения на соседние участки мозга, в том числе:
повышенная утомляемость;
нестабильность температуры тела;
нарушения зрения (изменение движений глаз в виде нистагма, двоения в глазах, косоглазия);
снижение мышечного тонуса;
проблемы с координацией движений;
нарушения сна;
Ухудшение памяти.
Осложнения и последствия
Хотя пинеобластома головного мозга выходит за свои пределы очень редко, помимо распространения метастазов этого злокачественного новообразования через спинномозговую жидкость, последствиями и осложнениями являются рецидивы и развитие неврологических, когнитивных и эндокринных нарушений различной степени.
В частности, происходит дисфункция гипофиза, что приводит к задержке роста и полового развития.
Диагностика пинеобластом.
При подозрении на пинеобластому диагноз не может быть поставлен на основании клинической картины: требуются анализы крови на нейрон-специфическую енолазу и хромогранин-А; Также необходим анализ спинномозговой жидкости, который берется с помощью люмбальной пункции.
Биопсия для гистологического исследования опухолевых клеток может быть сделана методом аспирации до операции по удалению пинеобластомы или непосредственно во время нее.
Решающее значение имеет инструментальная диагностика: МРТ или КТ головного мозга, магнитно-резонансная спектроскопия, ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография).
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с кистой шишковидной железы, тератомой, глиомой (мультиформной глиобластомой), герминомой, эмбриональной карциномой, медуллобластомой, папиллярной опухолью, пинеоцитомой.
Пинеобластома очень сложно поддается лечению, и в ее основе лежит хирургическое лечение – удаление как можно большей части опухоли.
После операции взрослые и дети старше трех лет получают лучевую терапию всего головного и спинного мозга – краниоспинальное облучение, а также химиотерапию. А дети до трех лет после удаления опухоли могут получать только химиотерапию.
Предотвращение.
Развитие этой припухлости в настоящее время предотвратить невозможно.
Пинеобластома головного мозга – самая агрессивная опухоль шишковидной паренхимы – имеет плохой прогноз, что обусловлено их быстрым ростом и распространением на другие мозговые структуры.
Выживаемость детей с пинеобластомой составляет 60-65%, взрослых – 54-58%.
ТАЙСКИЕ ВРАЧИ ИМЕЮТ БОЛЬШОЙ И УСПЕШНЫЙ ОПЫТ В НЕЙРОХИРУРГИИ.
Пинеобластома головного мозга.
